吳明和教授

發表於 Ann Thorac Surg 2010;90:671

一位25歲的女子，因咯血而被送到本院的急診室。過去5年，她兩次住院，其原因分別為咯血和肺部感染。電腦斷層掃描，發現右側肺部支氣管擴張，數個肺大氣泡，及右肺動脈異常。核磁共振之血管攝影掃描展現，右肺動脈缺失（圖一），源自降主動脈之支氣管動脈變的肥大及迂曲，直徑測量為6.9毫米（圖二）。她接受了胸腔鏡的右全肺切除手術，手術時可觀察到過度怒張的胸壁血管（圖三箭頭），肺表面有數個肺大氣泡（圖四白色箭頭）及顯著的肺表面血管（圖四黑色箭頭）。在手術後第7天出院。

註記

肺動脈有左右分支，各分支供應左右不同的肺。肺動脈發育不全，是不常見的先天缺陷，左側肺較多，此畸形常合併其他先天異常。通常出生後第一年，開始表現心肌病變和血流動力學異常。肺動脈發育不全的肺，肺體積有變小的趨勢，支氣管動脈相反，會擴大，尤其在肺尖表現得尤為突出。約10％的患者出現咯血，慢性支氣管炎，支氣管擴張，呼吸困難和胸痛。正常人之支氣管動脈血流量為全身心輸出量的1％，而肺動脈發育不全的病人，卻全身心輸出量有17％通過支氣管動脈，進入此缺陷的肺。